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세자리 증후군 (Sezary Syndrome)

세자리 증후군 (Sezary Syndrome) 암 정보 2008.04.22 08:56

세자리 증후군 (Sezary Syndrome)

 

균상식육종(mycosis fungoides)은 소세포 또는 대세포이며 주름진(convoluted, cerebriform) 핵을 갖고 있다.

종양세포는 T세포 기원이며 상피내로 침윤하는 것이 특징이며 소농양과 같은 구조를 상피내에 나타내기도 하는

데 이것을 포트리에 미세농양(Pautrier's microabscess)이라고 한다.

이것은 종양세포의 집단이고 진성 농양은 아니나 진단적 가치가 있다.

이 악성 T-세포가 혈중으로 침투한 종양세포를 세자리세포(Sezary cell)라고 한다.

즉 균상식육종의 백혈병기를 세자리 증후군(Sezary Syndrome)이라고 한다.

일차적으로 피부를 침범하며 병이 진행되면서 피부에 반, 판 그리고 결절의 형태를 나타내며 이어서 혈액, 림프

절, 골수를 침범할 수도 있다.

주로 T-보조세포로 구성되어 있으나 세포의 성숙상태에 따라 예후는 다양하다.





Posted by 비회원
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